徳島大学 教育・研究者情報データベース(EDB)

Education and Research Database (EDB), Tokushima University

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著作: [内田 大亮]/Hatakeyama Shigetsugu/[松島 明美]/Han Hongwei/Ishido Satoshi/Hotta Hak/Kudoh Jun/Shimizu Nobuyuki/Doucas Vassilis/Nakayama I Keiichi/[黒田 範行]/[松本 満]/AIRE functions as an E3 ubiquitin ligase/[The Journal of Experimental Medicine]

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EID
99715
EOID
836231
Map
0
LastModified
2016年9月9日(金) 16:24:00
Operator
三木 ちひろ
Avail
TRUE
Censor
0
Owner
松本 満
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種別 必須 学術論文(審査論文)
言語 必須 英語
招待 推奨
審査 推奨
カテゴリ 推奨
共著種別 推奨
学究種別 推奨
組織 推奨
著者 必須
  1. 内田 大亮
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  2. (英) Hatakeyama Shigetsugu
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  3. 松島 明美
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  4. (英) Han Hongwei
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  5. (英) Ishido Satoshi
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  6. (英) Hotta Hak
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  7. (英) Kudoh Jun
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  8. (英) Shimizu Nobuyuki
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  9. (英) Doucas Vassilis
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  10. (英) Nakayama I Keiichi
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  11. 黒田 範行
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  12. 松本 満([徳島大学.先端酵素学研究所.次世代酵素学研究領域])
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
題名 必須

(英) AIRE functions as an E3 ubiquitin ligase

副題 任意
要約 任意

(英) Autoimmune regulator (AIRE) gene mutation is responsible for the development of autoimmune-polyendocrinopathy-candidiasis ectodermal dystrophy, an organ-specific autoimmune disease with monogenic autosomal recessive inheritance. AIRE is predominantly expressed in medullary epithelial cells of the thymus and is considered to play important roles in the establishment of self-tolerance. AIRE contains two plant homeodomain (PHD) domains, and the novel role of PHD as an E3 ubiquitin (Ub) ligase has just emerged. Here we show that the first PHD (PHD1) of AIRE mediates E3 ligase activity. The significance of this finding was underscored by the fact that disease-causing missense mutations in the PHD1 (C311Y and P326Q) abolished its E3 ligase activity. These results add a novel enzymatic function for AIRE and suggest an indispensable role of the Ub proteasome pathway in the establishment of self-tolerance, in which AIRE is involved.

キーワード 推奨
  1. (英) Amino Acid Sequence
  2. (英) Base Sequence
  3. (英) DNA, Complementary
  4. (英) Humans
  5. (英) Molecular Sequence Data
  6. (英) Mutation, Missense
  7. (英) Polyendocrinopathies, Autoimmune
  8. (英) Protein Structure, Tertiary
  9. (英) Recombinant Proteins
  10. (英) Self Tolerance
  11. (英) Sequence Homology, Amino Acid
  12. (英) Transcription Factors
  13. (英) Ubiquitin-Protein Ligases
発行所 推奨
誌名 必須 The Journal of Experimental Medicine([The Rockefeller University Press])
(pISSN: 0022-1007, eISSN: 1540-9538)
ISSN 任意 0022-1007
ISSN: 0022-1007 (pISSN: 0022-1007, eISSN: 1540-9538)
Title: The Journal of experimental medicine
Title(ISO): J. Exp. Med.
Publisher: Rockefeller University Press
 (NLM Catalog  (Scopus  (CrossRef (Scopus information is found. [need login])
必須 199
必須 2
必須 166 172
都市 任意
年月日 必須 2004年 1月 19日
URL 任意
DOI 任意 10.1084/jem.20031291    (→Scopusで検索)
PMID 任意 14734522    (→Scopusで検索)
NAID 任意
WOS 任意
Scopus 任意
評価値 任意
被引用数 任意
指導教員 推奨
備考 任意
  1. (英) Article.Affiliation: Division of Molecular Immunology, Institute for Enzyme Research, University of Tokushima, 3-18-15 Kuramoto, Tokushima 770-8503, Japan.

  2. (英) Article.DataBankList.DataBank.DataBankName: OMIM

  3. (英) Article.DataBankList.DataBank.AccessionNumberList.AccessionNumber: 240300

  4. (英) Article.PublicationTypeList.PublicationType: In Vitro

  5. (英) Article.PublicationTypeList.PublicationType: Journal Article

  6. (英) Article.PublicationTypeList.PublicationType: Research Support, Non-U.S. Gov't

  7. (英) OtherID: PMC2211764