徳島大学 教育・研究者情報データベース(EDB)

Education and Research Database (EDB), Tokushima University

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著作: Matsubara T/Oda M/Takahashi T/Watanabe C/Tachiyama Y/Morino H/Kawakami H/[梶 龍兒]/Maruyama H/Murayama S/[和泉 唯信]/Amyotrophic lateral sclerosis of long clinical course clinically presenting with progressive muscular atrophy/[Neuropathology]

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EID
370524
EOID
991772
Map
0
LastModified
2020年9月11日(金) 15:22:46
Operator
大家 隆弘
Avail
TRUE
Censor
0
Owner
和泉 唯信
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種別 必須 学術論文(審査論文)
言語 必須 英語
招待 推奨
審査 推奨 Peer Review
カテゴリ 推奨 研究
共著種別 推奨 国内共著(徳島大学内研究者と国内(学外)研究者との共同研究 (国外研究者を含まない))
学究種別 推奨
組織 推奨
著者 必須
  1. (英) Matsubara T
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  2. (英) Oda M
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  3. (英) Takahashi T
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  4. (英) Watanabe C
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  5. (英) Tachiyama Y
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  6. (英) Morino H
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  7. (英) Kawakami H
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  8. 梶 龍兒([徳島大学.研究支援・産官学連携センター])
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  9. (英) Maruyama H
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  10. (英) Murayama S
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  11. 和泉 唯信([徳島大学.大学院医歯薬学研究部.医学域.医科学部門.内科系.臨床神経科学]/[徳島大学.病院.診療科.内科.脳神経内科])
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
題名 必須

(英) Amyotrophic lateral sclerosis of long clinical course clinically presenting with progressive muscular atrophy

副題 任意
要約 任意

(英) Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) primarily affects upper and lower motor neurons. Phosphorylated trans-activation response DNA-binding protein of 43 kDa (TDP-43) inclusion bodies are reportedly a pathological hallmark of sporadic ALS. Here, we present an atypical case of sporadic ALS that progressed very slowly, persisted for 19 years, and clinically appeared to only affect the lower motor neurons; however, upper motor neuron degeneration was detected at autopsy. Furthermore, no inclusion bodies positive for phosphorylated TDP-43, ubiquitin, fused in sarcoma, or superoxide dismutase-1 were detected in the central nervous system. We performed exome-sequencing data analysis but found no genetic disorders. This was therefore an unusual case of lower motor neuron-predominant ALS without TDP-43 pathology or known gene-disease associations. We also reviewed autopsied ALS cases that progressed slowly and had no phosphorylated TDP-43 or ubiquitin-positive inclusions and present the clinicopathological features of such cases. Based on these results, there may be a sporadic ALS subgroup that progresses slowly and shows no accumulation of phosphorylated TDP-43.

キーワード 推奨
  1. (英) Amyotrophic Lateral Sclerosis
  2. (英) DNA-Binding Proteins
  3. (英) Disease Progression
  4. (英) Female
  5. (英) Humans
  6. (英) Inclusion Bodies
  7. (英) Middle Aged
  8. (英) Muscular Atrophy, Spinal
発行所 推奨
誌名 必須 Neuropathology(日本神経病理学会)
(pISSN: 0919-6544, eISSN: 1440-1789)
ISSN 任意 1440-1789
ISSN: 0919-6544 (pISSN: 0919-6544, eISSN: 1440-1789)
Title: Neuropathology : official journal of the Japanese Society of Neuropathology
Title(ISO): Neuropathology
Supplier: Japanese Society of Neuropathology
Publisher: Blackwell
 (NLM Catalog  (医中誌Web  (Wiley  (Scopus  (CrossRef (Scopus information is found. [need login])
必須 39
必須 1
必須 47 53
都市 任意
年月日 必須 2019年 0月 初日
URL 任意
DOI 任意 10.1111/neup.12523    (→Scopusで検索)
PMID 任意 30511354    (→Scopusで検索)
CRID 任意
WOS 任意
Scopus 任意
評価値 任意
被引用数 任意
指導教員 推奨
備考 任意
  1. (英) Article.ELocationID: 10.1111/neup.12523

  2. (英) Article.PublicationTypeList.PublicationType: Case Reports

  3. (英) KeywordList.Keyword: TDP-43

  4. (英) KeywordList.Keyword: amyotrophic lateral sclerosis

  5. (英) KeywordList.Keyword: autopsy

  6. (英) KeywordList.Keyword: motor neuron disease

  7. (英) KeywordList.Keyword: progressive muscular atrophy