徳島大学 教育・研究者情報データベース(EDB)

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著作: Yasuhiro Ogawa/Takafumi Sano/Masahiro Irisa/Takashi Kodama/Takahiro Saito/Eiri Furusawa/Katsutoshi Kaizu/Yusuke Yanagi/Takahiro Tsukimura/Tadayasu Togawa/Shoji Yamanaka/[伊藤 孝司]/Hitoshi Sakuraba/Kazuhiko Oishi/FcR-dependent immune activation initiates astrogliosis during the asymptomatic phase of Sandhoff disease model mice./[Scientific Reports]

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339728
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933093
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2018年11月29日(木) 11:57:32
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[ADMIN]
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伊藤 孝司
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種別 必須 学術論文(審査論文)
言語 必須 英語
招待 推奨
審査 推奨
カテゴリ 推奨
共著種別 推奨
学究種別 推奨
組織 推奨
著者 必須
  1. (英) Yasuhiro Ogawa
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  2. (英) Takafumi Sano
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  3. (英) Masahiro Irisa
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  4. (英) Takashi Kodama
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  5. (英) Takahiro Saito
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  6. (英) Eiri Furusawa
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  7. (英) Katsutoshi Kaizu
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  8. (英) Yusuke Yanagi
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  9. (英) Takahiro Tsukimura
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  10. (英) Tadayasu Togawa
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  11. (英) Shoji Yamanaka
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  12. 伊藤 孝司
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  13. (英) Hitoshi Sakuraba
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  14. (英) Kazuhiko Oishi
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
題名 必須

(英) FcR-dependent immune activation initiates astrogliosis during the asymptomatic phase of Sandhoff disease model mice.

副題 任意
要約 任意

(英) Sandhoff disease (SD) is caused by the loss of β-hexosaminidase (Hex) enzymatic activity in lysosomes resulting from Hexb mutations. In SD patients, the Hex substrate GM2 ganglioside accumulates abnormally in neuronal cells, resulting in neuronal loss, microglial activation, and astrogliosis. Hexb mice, which manifest a phenotype similar to SD, serve as animal models for examining the pathophysiology of SD. Hexb mice reach ~8 weeks without obvious neurological defects; however, trembling begins at 12 weeks and is accompanied by startle reactions and increased limb tone. These symptoms gradually become severe by 16-18 weeks. Immune reactions caused by autoantibodies have been recently associated with the pathology of SD. The inhibition of immune activation may represent a novel therapeutic target for SD. Herein, SD mice (Hexb) were crossed to mice lacking an activating immune receptor (FcRγ) to elucidate the potential relationship between immune responses activated through SD autoantibodies and astrogliosis. Microglial activation and astrogliosis were observed in cortices of Hexb mice during the asymptomatic phase, and were inhibited in Hexb FcRγ mice. Moreover, early astrogliosis and impaired motor coordination in Hexb mice could be ameliorated by immunosuppressants, such as FTY720. Our findings demonstrate the importance of early treatment and the therapeutic effectiveness of immunosuppression in SD.

キーワード 推奨
発行所 推奨
誌名 必須 Scientific Reports([Nature Publishing Group])
(eISSN: 2045-2322)
ISSN 任意 2045-2322
ISSN: 2045-2322 (eISSN: 2045-2322)
Title: Scientific reports
Title(ISO): Sci Rep
Publisher: Nature Portfolio
 (NLM Catalog  (Scopus  (CrossRef (Scopus information is found. [need login])
必須 7
必須 ---
必須 40518 40518
都市 任意
年月日 必須 2017年 1月 13日
URL 任意
DOI 任意 10.1038/srep40518    (→Scopusで検索)
PMID 任意 28084424    (→Scopusで検索)
CRID 任意
WOS 任意
Scopus 任意
機関リポジトリ 112431
評価値 任意
被引用数 任意
指導教員 推奨
備考 任意
  1. (英) Article.ELocationID: 10.1038/srep40518

  2. (英) Article.PublicationTypeList.PublicationType: Journal Article

  3. (英) Article.PublicationTypeList.PublicationType: Research Support, Non-U.S. Gov't