徳島大学 教育・研究者情報データベース(EDB)

Education and Research Database (EDB), Tokushima University

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著作: Tajima Youichi/Kawashima Ikuo/Tsukimura Takahiro/Sugawara Kanako/Kuroda Mayuko/Suzuki Toshihiro/Togawa Tadayasu/Chiba Yasunori/Jigami Yoshifumi/Ohno Kazuki/Fukushige Tomoko/Kanekura Takuro/[伊藤 孝司]/Ohashi Toya/Sakuraba Hitoshi/Use of a Modified alpha-N-Acetylgalactosaminidase in the Development of Enzyme Replacement Therapy for Fabry Disease/[American Journal of Human Genetics]

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EID
205774
EOID
660038
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2012年9月14日(金) 15:29:14
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三木 ちひろ
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伊藤 孝司
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種別 必須 学術論文(審査論文)
言語 必須 英語
招待 推奨
審査 推奨
カテゴリ 推奨
共著種別 推奨
学究種別 推奨
組織 推奨
著者 必須
  1. (英) Tajima Youichi
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  2. (英) Kawashima Ikuo
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    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  3. (英) Tsukimura Takahiro
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  4. (英) Sugawara Kanako
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    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  5. (英) Kuroda Mayuko
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  6. (英) Suzuki Toshihiro
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  7. (英) Togawa Tadayasu
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  8. (英) Chiba Yasunori
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  9. (英) Jigami Yoshifumi
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  10. (英) Ohno Kazuki
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  11. (英) Fukushige Tomoko
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  12. (英) Kanekura Takuro
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  13. 伊藤 孝司([徳島大学.大学院医歯薬学研究部.薬学域.薬科学部門.統合医薬創製科学系.創薬生命工学])
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    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  14. (英) Ohashi Toya
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  15. (英) Sakuraba Hitoshi
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
題名 必須

(英) Use of a Modified alpha-N-Acetylgalactosaminidase in the Development of Enzyme Replacement Therapy for Fabry Disease

副題 任意
要約 任意

(英) A modified alpha-N-acetylgalactosaminidase (NAGA) with alpha-galactosidase A (GLA)-like substrate specificity was designed on the basis of structural studies and was produced in Chinese hamster ovary cells. The enzyme acquired the ability to catalyze the degradation of 4-methylumbelliferyl-alpha-D-galactopyranoside. It retained the original NAGA's stability in plasma and N-glycans containing many mannose 6-phosphate (M6P) residues, which are advantageous for uptake by cells via M6P receptors. There was no immunological cross-reactivity between the modified NAGA and GLA, and the modified NAGA did not react to serum from a patient with Fabry disease recurrently treated with a recombinant GLA. The enzyme cleaved globotriaosylceramide (Gb3) accumulated in cultured fibroblasts from a patient with Fabry disease. Furthermore, like recombinant GLA proteins presently used for enzyme replacement therapy (ERT) for Fabry disease, the enzyme intravenously injected into Fabry model mice prevented Gb3 storage in the liver, kidneys, and heart and improved the pathological changes in these organs. Because this modified NAGA is hardly expected to cause an allergic reaction in Fabry disease patients, it is highly promising as a new and safe enzyme for ERT for Fabry disease.

キーワード 推奨
  1. (英) Amino Acid Substitution
  2. (英) Animals
  3. (英) Binding Sites
  4. (英) CHO Cells
  5. (英) Catalysis
  6. (英) Cells, Cultured
  7. (英) Cricetinae
  8. (英) Cricetulus
  9. (英) Culture Media, Conditioned
  10. (英) DNA, Complementary
  11. (英) Disease Models, Animal
  12. (英) Drug Stability
  13. (英) Enzyme Replacement Therapy
  14. (英) Fabry Disease
  15. (英) Fibroblasts
  16. (英) Fluorescent Dyes
  17. (英) Galactosides
  18. (英) Genetic Vectors
  19. (英) Humans
  20. (英) Hydrogen-Ion Concentration
  21. (英) Hymecromone
  22. 免疫組織化学(immunohistochemistry)
  23. (英) Kidney
  24. (英) Liver
  25. (英) Mice
  26. (英) Mice, Knockout
  27. (英) Models, Molecular
  28. 分子量(molecular weight)
  29. 心筋(myocardium)
  30. (英) Recombinant Proteins
  31. (英) Retroviridae
  32. (英) Transfection
  33. (英) Trihexosylceramides
  34. (英) alpha-N-Acetylgalactosaminidase
発行所 推奨
誌名 必須 American Journal of Human Genetics([The American Society of Human Genetics])
(pISSN: 0002-9297, eISSN: 1537-6605)
ISSN 任意 1537-6605
ISSN: 0002-9297 (pISSN: 0002-9297, eISSN: 1537-6605)
Title: American journal of human genetics
Title(ISO): Am J Hum Genet
Publisher: Cell Press
 (NLM Catalog  (Scopus  (CrossRef (Scopus information is found. [need login])
必須 85
必須 5
必須 569 580
都市 任意
年月日 必須 2009年 11月 初日
URL 任意
DOI 任意 10.1016/j.ajhg.2009.09.016    (→Scopusで検索)
PMID 任意 19853240    (→Scopusで検索)
NAID 任意
WOS 任意
Scopus 任意
評価値 任意
被引用数 任意
指導教員 推奨
備考 任意
  1. (英) Article.Affiliation: Department of Clinical Genetics, Meiji Pharmaceutical University, Tokyo 204-8588, Japan.

  2. (英) Article.PublicationTypeList.PublicationType: Journal Article

  3. (英) Article.PublicationTypeList.PublicationType: Research Support, Non-U.S. Gov't

  4. (英) OtherID: PMC2775840