徳島大学 教育・研究者情報データベース(EDB)

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著作: Murata-Ohsawa Mai/Kotani Masaharu/Tajima Youichi/[辻 大輔]/Ishibashi Yasuhiro/Kuroki Aya/[伊藤 孝司]/Watabe Kazuhiko/Sango Kazunori/Yamanaka Shoji/Sakuraba Hitoshi/Establishment of immortalized Schwann cells from Sandhoff mice and corrective effect of recombinant human β-hexosaminidase A on the accumulated GM2 ganglioside./[Journal of Human Genetics]

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EID
142637
EOID
692128
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LastModified
2013年6月24日(月) 15:13:09
Operator
松井 栄里
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TRUE
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0
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伊藤 孝司
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種別 必須 学術論文(審査論文)
言語 必須 英語
招待 推奨
審査 推奨
カテゴリ 推奨
共著種別 推奨
学究種別 推奨
組織 推奨
著者 必須
  1. (英) Murata-Ohsawa Mai
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  2. (英) Kotani Masaharu
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  3. (英) Tajima Youichi
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  4. 辻 大輔([徳島大学.大学院医歯薬学研究部.薬学域.薬科学部門.統合医薬創製科学系.創薬生命工学])
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  5. (英) Ishibashi Yasuhiro
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  6. (英) Kuroki Aya
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  7. 伊藤 孝司([徳島大学.大学院医歯薬学研究部.薬学域.薬科学部門.統合医薬創製科学系.創薬生命工学])
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  8. (英) Watabe Kazuhiko
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  9. (英) Sango Kazunori
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  10. (英) Yamanaka Shoji
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
  11. (英) Sakuraba Hitoshi
    役割 任意
    貢献度 任意
    学籍番号 推奨
題名 必須

(英) Establishment of immortalized Schwann cells from Sandhoff mice and corrective effect of recombinant human β-hexosaminidase A on the accumulated GM2 ganglioside.

副題 任意
要約 任意

(英) We have established spontaneously immortalized Schwann cell lines from dorsal root ganglia and peripheral nerves of Sandhoff mice. One of the cell lines exhibited genetically and biochemically distinct features of Sandhoff Schwann cells. The enzyme activities toward 4-methylumbelliferyl N-acetyl-beta-D-glucosamine (beta-hexosaminidases A, B, and S) and 4-methylumbelliferyl N-acetyl-beta-D-glucosamine-6-sulfate (beta-hexosaminidases A and S) were decreased, and GM2 ganglioside accumulated in lysosomes of the cells. Incorporation of recombinant human beta-hexosaminidase isozymes expressed in Chinese hamster ovary cells into the cultured Sandhoff Schwann cells via cation-independent mannose 6-phosphate receptors was found, and the incorporated beta-hexosaminidase A degraded the accumulated GM2 ganglioside. The established Sandhoff Schwann cell line is useful for investigation and development of therapies for Sandhoff disease.

キーワード 推奨
  1. (英) Animals
  2. (英) CHO Cells
  3. (英) Cell Culture Techniques
  4. (英) Cricetinae
  5. (英) Cricetulus
  6. (英) Fibroblasts
  7. (英) Gangliosidoses, GM2
  8. (英) Genotype
  9. (英) Humans
  10. 免疫組織化学(immunohistochemistry)
  11. (英) Lysosomes
  12. (英) Mice
  13. (英) Mice, Inbred C57BL
  14. (英) Microscopy, Fluorescence
  15. (英) Recombinant Proteins
  16. (英) Sandhoff Disease
  17. (英) Schwann Cells
  18. (英) beta-N-Acetylhexosaminidases
発行所 推奨
誌名 必須 Journal of Human Genetics(日本人類遺伝学会)
(pISSN: 1434-5161, eISSN: 1435-232X)
ISSN 任意 1434-5161
ISSN: 1434-5161 (pISSN: 1434-5161, eISSN: 1435-232X)
Title: Journal of human genetics
Title(ISO): J Hum Genet
Publisher: Springer Nature
 (NLM Catalog  (医中誌Web  (Scopus  (CrossRef (Scopus information is found. [need login])
必須 50
必須 9
必須 460 467
都市 任意
年月日 必須 2005年 9月 23日
URL 任意
DOI 任意 10.1007/s10038-005-0278-0    (→Scopusで検索)
PMID 任意 16180049    (→Scopusで検索)
NAID 任意
WOS 任意 000232662800005
Scopus 任意
評価値 任意
被引用数 任意
指導教員 推奨
備考 任意
  1. (英) Article.Affiliation: CREST, JST, Kawaguchi, Japan.

  2. (英) Article.PublicationTypeList.PublicationType: Comparative Study

  3. (英) Article.PublicationTypeList.PublicationType: Journal Article

  4. (英) Article.PublicationTypeList.PublicationType: Research Support, Non-U.S. Gov't